Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV: primer año de funcionamiento / The First Year of the AEVD Primary Cutaneous Lymphoma Registry

ANTECEDENTES Y OBJETIVO: Los linfomas primarios cutáneos son enfermedades poco frecuentes. Este artículo describe el Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV y sus primeros resultados. PACIENTES Y MÉTODOS: Registro de enfermedad de pacientes con linfomas cutáneos primarios. Los centros participantes recogieron datos prospectivamente de todos los pacientes, incluyendo datos del diagnóstico, de los tratamientos, de las pruebas realizadas y del estado actual del paciente. Se realizó un análisis descriptivo. RESULTADOS: En diciembre del 2017 el registro tenía datos de 639 pacientes pertenecientes a 16 hospitales universitarios. Un 60% eran hombres y los diagnósticos, por orden de frecuencia, fueron: micosis fungoide/síndrome de Sézary (MF/SS) (348 casos; 55%), linfoma cutáneo primario de células B (LCCB) (184; 29%), trastorno linfoproliferativo de células T CD30+ (LTCD30+) (70; 11%) y otro tipo de linfoma T (OLT) (37; 5%). El número de casos incidentes recogidos durante el primer año fue de 105 (16,5%). En los pacientes con MF/SS, el diagnóstico más frecuente fue MF clásica (77,3%). La mitad de estos casos se diagnosticaron en estadio IA. La mayoría de los pacientes estaban en remisión parcial (32,5%) o enfermedad estable (33,1%). Los tratamientos más usados fueron los corticoides tópicos (90,8%) seguidos de fototerapia. En los pacientes con LCCB el diagnóstico más frecuente fue el linfoma de la zona marginal (50%). Casi todos los pacientes tuvieron afectación exclusivamente cutánea y casi la mitad fue T1a. La mayoría (76,1%) estaba en remisión completa. Los tratamientos más utilizados fueron la cirugía (55,4%) y la radioterapia (41,9%). En los pacientes con LTCD30+, el diagnóstico más frecuente fue la papulosis linfomatoide (68,6%). La mayoría fueron clasificados T3b (31,4%). La mitad de los casos estaban en remisión completa. Los tratamientos más frecuentes fueron los esteroides tópicos (68,6%), seguidos de la quimioterapia sistémica (32,9%). CONCLUSIÓN: Las características del paciente con linfoma cutáneo primario en España no difieren de otras series descritas en la literatura. El registro facilitará al grupo de linfomas de la AEDV realizar investigación clínica

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Primary cutaneous lymphomas are uncommon. This article describes the Primary Cutaneous Lymphoma Registry of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) and reports on the results from the first year. PATIENTS AND METHODS: Disease registry for patients with primary cutaneous lymphoma. The participating hospitals prospectively recorded data on diagnosis, treatment, tests, and disease stage for all patients with primary cutaneous lymphoma. A descriptive analysis was performed. RESULTS: In December 2017, the registry contained data on 639 patients (60% male) from 16 university hospitals. The most common diagnoses, in order of frequency, were mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS) (348 cases, 55%), primary cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) (184 cases, 29%), primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorder (CD30+ CLPD) (70 cases, 11%), and other types of T-cell lymphoma (37 cases, 5%). In total, 105 (16.5%) of the cases recorded were incident cases. The most common diagnosis in the MF/SS group was classic MF (77.3%). Half of the patients with MF had stage IA disease when diagnosed, and the majority were either in partial remission (32.5%) or had stable disease (33.1%). The most widely used treatments were topical coricosteroids (90.8%) and phototherapy. The most common form of primary CBCL was marginal zone lymphoma (50%). Almost all of the patients had cutaneous involvement only and nearly half had stage T1a disease. Most (76.1%) were in complete remission. The main treatments were surgery (55.4%) and radiotherapy (41.9%). The most common diagnosis in patients with CD30+ CLPD was lymphomatoid papulosis (68.8%). Most of the patients (31.4%) had stage T3b disease and half were in complete remission. The most common treatments were topical corticosteroids (68.8%) and systemic chemotherapy (32.9%). CONCLUSION: The characteristics of patients with primary cutaneous lymphoma in Spain do not differ from those described in other series in the literature. The registry will facilitate clinical research by the AEDV's lymphoma group

Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV / AEDV primary cutaneous lymphoma registry

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Lesiones eccematosas y cuadro ictiosiforme adquirido como forma de presentación de un linfoma anaplásico de células grandes CD30+ / Eczematous lesions and acquired ichthyosis as a presenting finding of CD30+ anaplastic large cell lymphoma

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Rituximab en el tratamiento de los linfomas cutáneos B primarios: revisión / Rituximab in the Treatment of Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma: A Review

Rituximab es un anticuerpo quimérico murino-humano dirigido contra el antígeno CD20 presente en los linfocitos B normales y neoplásicos. Su uso en los linfomas cutáneos de células B ha ido en creciente desarrollo en los últimos años. Así se plantea como una alternativa a los tratamientos clásicos de radioterapia y cirugía en los linfomas de curso indolente, el linfoma folicular y el linfoma de la zona marginal. También se utiliza en el tratamiento del linfoma cutáneo primario de células grandes tipo piernas como alternativa a la poliquimioterapia. Su desarrollo como alternativa terapéutica ha llevado a su uso intralesional también con buenos resultados. En este artículo se revisa la literatura publicada del uso de rituximab en los linfomas cutáneos primarios de células B

Rituximab is a chimeric mouse-human antibody that targets the CD20 antigen, which is found in both normal and neoplastic B cells. In recent years, it has been increasingly used to treat cutaneous B-cell lymphoma and is now considered an alternative to classic treatment (radiotherapy and surgery) of 2 types of indolent lymphoma, namely, primary cutaneous follicle center lymphoma and primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma. Rituximab is also administered as an alternative to polychemotherapy in the treatment of primary cutaneous large B-cell lymphoma, leg type. Its use as an alternative drug led to it being administered intralesionally, with beneficial effects. In the present article, we review the literature published on the use of rituximab to treat primary cutaneous B-cell lymphoma

Síndrome linfoproliferativo CD30+ cutáneo primario / Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders

El segundo grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T son los síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, por detrás del grupo de la micosis fungoide (MF) y sus variantes. Estos engloban la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplásicos de células grandes CD30+, polos de un espectro que dejan en su zona central casos intermedios, donde no se puede establecer con seguridad un diagnóstico en base a criterios clínicos e histopatológicos. Los SLP CD30+ deben diferenciarse de otros procesos linfoproliferativos que pueden presentar células CD30+ en sus infiltrados tumorales, como la propia MF o la enfermedad de Hodgkin, y también de otras entidades inflamatorias o neoplasias no hematológicas que presenten estas células, como es el caso de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o determinados tumores mesenquimales («pseudolinfomas CD30+»).En general, el pronóstico de estos SLP CD30+ es favorable, lo que les diferencia de sus homólogos sistémicos, de origen ganglionar. Resulta muy importante descartar la presencia de linfoma de origen sistémico con afectación extraganglionar, pues el pronóstico y el tratamiento serán diferentes (AU)

CD30+ lymphoproliferative disorders are the most common group of cutaneous T-cell lymphomas after mycosis fungoides and its subtypes. This group includes lymphomatoid papulosis and CD30+ anaplastic large-cell lymphoma; these 2 entities are the extremes of a spectrum with numerous intermediate varieties in which it is not possible to establish a clear diagnosis based on clinical and histopathologic criteria. CD30+ lymphoproliferative disorders must be differentiated from other lymphoproliferative diseases with CD30+ cells in the tumor infiltrates, such as mycosis fungoides or Hodgkin disease, and also from other inflammatory conditions or nonhematological neoplasms that can include this cell type, such as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta or certain mesenchymal tumors (CD30+ pseudolymphomas). In contrast to their systemic homologues, which arise in the lymph nodes, CD30+ lymphoproliferative disorders generally have a good prognosis. It is very important to exclude the presence of a lymphoma of systemic origin with extralymphatic spread, as the prognosis and treatment are different (AU)

Fotoféresis / Photopheresis

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Enfermedad de castleman multicéntrica frente a plasmocitosis sistémica/cutánea, ¿dos denominaciones distintas para un mismo proceso? / Multicentric Castleman´s disease versus systemic/cutaneous plasmacytosis. Two different names for the same conditions?

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